Polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique avec auto-anticorps anti-neurofascine

La polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (CIDP) avec Ab contre la neurofascine (Ab anti-NF) est un type peu commun de neuropathie auto-immune. L'isoforme 155 est l'antigène principal et se trouve dans les boucles paranodales des cellules de Schwann. Ces anti-NF Ab ont la particularité d'être principalement de l'isotype IgG4. Le CIDP avec Ab anti-NF est caractérisé par une faiblesse distale sévère avec ataxie sensorielle, et un tremblement postural et intentionnel invalidant d'origine probablement cérébelleuse [64,65,66]. Une ataxie cérébelleuse nette et des lésions de démyélinisation du système nerveux central ont également été signalées dans quelques cas [65, 66], et il a été montré que les anticorps anti-NF Ab des patients atteints de PPCI se lient à l'hippocampe et au cervelet sur des lames de cerveau de rat [64, 66]. La réponse aux IgIV est généralement plus faible que pour les autres types de PIDC, mais le rituximab peut être utile dans ces cas-là [67]. Il est intéressant de noter qu'un schéma similaire de réponse au traitement est observé dans la MG anti-Musk (les Ab anti-Musk sont aussi principalement des IgG4) comparé à la MG avec les Ab anti-AchR [68].

En raison de sa rareté et de sa description récente, seule une étude incluant 13 patients s'est jusqu'à présent concentrée sur l'association entre HLA et CIDP avec l'Ab anti-NF. Les allèles DRB1*15 (principalement DRB1*15:01 mais aussi DRB1*15:02) étaient présents chez 77% des patients, généralement en LD avec DQB1*06. En revanche, le DRB1*15 n'a été détecté que dans 14 % des CIDP anti-NF Ab négatifs (OR = 20, 95 % CI [4.03-99.13]) et 17 % de la population normale (OR = 16.9, 95 % CI [4.43-57.30]) [69]. Des études in silico ont montré que le répertoire des peptides NF se liant aux DRB1*15:01 et DRB1*15:02 se chevauchait fortement. Ainsi, les deux allèles peuvent présenter les mêmes peptides de manière très similaire [69]. Cependant, bien qu'une forte association entre les HLA de classe II et le CIDP avec les anti-NF Ab soit cohérente avec une maladie à médiation Ab, ces résultats doivent être confirmés dans des séries plus importantes et avec un génotypage complet.