Les mouvements oculaires anormaux sont fréquents dans les ataxies spinocérébelleuses de type 3 (SCA3).

Nous avons mené cette recherche pour explorer la fréquence des mouvements oculaires anormaux chez les patients chinois atteints de SCA3, pour comparer les caractéristiques démographiques et cliniques entre les patients atteints de SCA3 avec et sans chaque type de mouvement oculaire anormal, et pour explorer la corrélation entre les mouvements oculaires anormaux et la gravité de l'ataxie.

Méthodes

Soixante-quatorze patients atteints de SCA3 ont été recrutés dans cette étude transversale. Six types de mouvements oculaires anormaux ont été évalués par des neurologues expérimentés, notamment une diminution de la fluidité de la poursuite, une augmentation des secousses carrées, un nystagmus évoqué par le regard, un ralentissement des saccades, une hypo/hypermétrite saccadique et une paralysie supranucléaire du regard. La sévérité de l'ataxie a été évaluée par l'échelle d'évaluation et de notation de l'ataxie (SARA).

Résultats

La prévalence de l'altération de la poursuite en douceur, de l'augmentation de la SWJ, de la GEN, du ralentissement des saccades, de l'hypo/hypermétrie saccadique et de la paralysie du regard supranucléaire chez les patients chinois atteints de SCA3 était respectivement de 28,4, 13,5, 78,4, 41,9, 23,0 et 5,4%. Les patients SCA3 avec GEN ont obtenu des scores plus élevés sur l'échelle ICARS-IV (International Cooperative Ataxia Rating Scale) et le total ICARS, et une durée de répétition de l'ACG plus longue que les patients sans GEN. Les patients SCA3 avec ralentissement des saccades avaient une durée de maladie plus longue, des scores plus élevés de ICARS-I, ICARS-II, ICARS total et SARA que les patients sans ralentissement des saccades. Les patients SCA3 présentant une hypo/hypermétrie saccadique avaient des scores plus élevés d'ICARS-III, ICARS-IV et SARA que les patients sans hypo/hypermétrie saccadique. Les caractéristiques démographiques et cliniques n'ont pas différé de manière significative entre les patients atteints de SCA3 avec et sans trouble de la poursuite, augmentation de la JRS ou paralysie du regard supranucléaire. La régression linéaire multivariée a montré que le nombre de mouvements oculaires anormaux (0-6), la durée de la maladie, le score à l'échelle de dépression de Hamilton (HDRS-24) et la durée de répétition du CAG étaient positivement corrélés avec le score SARA, alors que le score à l'évaluation cognitive de Montréal (MoCA) était négativement corrélé avec le score SARA dans le SCA3.

Conclusions

Un nombre accru de types de mouvements oculaires anormaux corrélé à la gravité de l'ataxie dans le SCA3.

Lire l'étude complète.