Abnormale oogbewegingen komen vaak voor in spinocerebellaire ataxi's Type 3 (SCA3).

We hebben het onderzoek uitgevoerd om de frequentie van abnormale oogbewegingen bij Chinese patiënten met SCA3 te onderzoeken, om de demografische en klinische kenmerken tussen SCA3 patiënten met en zonder elk type abnormale oogbeweging te vergelijken, en om de correlatie tussen abnormale oogbewegingen en de ernst van de ataxie te onderzoeken.

Methoden

Vierenzeventig patiënten met SCA3 werden ingeschreven in deze dwarsdoorsnedestudie. Zes soorten abnormale oogbewegingen, waaronder verminderde gladde achtervolging, verhoogde vierkante golf schokken (SWJ), nystagmus (GEN), vertraging van saccades, saccadische hypo/hypermetrie en supranucleaire blikverlamming werden geëvalueerd door ervaren neurologen. De ernst van de ataxie werd geëvalueerd door Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA).

Resultaten

De prevalentie van verminderde soepele achtervolging, verhoogde SWJ, GEN, vertraging van saccades, saccadische hypo/hypermetrie en supranucleaire blikverlamming bij Chinese SCA3 patiënten was respectievelijk 28,4, 13,5, 78,4, 41,9, 23,0, en 5,4%. SCA3 patiënten met GEN hadden hogere scores van de International Cooperative Ataxia Rating Scale (ICARS-IV) en de totale ICARS, en een langere lengte van CAG herhalen dan patiënten zonder GEN. SCA3 patiënten met vertraagde saccades hadden een langere ziekteduur, hogere scores van ICARS-I, ICARS-II, totale ICARS en SARA dan patiënten zonder vertraagde saccades. SCA3-patiënten met saccadehypo/hypermetrie hadden hogere scores van ICARS-III, ICARS-IV en SARA dan patiënten zonder saccadehypo/hypermetrie. De demografische en klinische kenmerken verschilden niet significant tussen SCA3-patiënten met en zonder verminderde soepele achtervolging, verhoogde SWJ, of supranucleaire staartverlamming. Multivariate lineaire regressie toonde aan dat het aantal abnormale oogbewegingen (0-6), de duur van de ziekte, de Hamilton Depression Rating Scale-24 (HDRS-24) score en de CAG herhalingslengte positief gecorreleerd waren met de SARA score, terwijl de Montreal Cognitive Assessment (MoCA) score negatief gecorreleerd was met de SARA score in SCA3.

Conclusies

Een verhoogd aantal abnormale oogbewegingsvormen gecorreleerd met de ernst van de ataxie in SCA3.

Lees de volledige studie.