C'est une absence de formation du rectum due à une malposition du septum urogénital. Le cloisonnement est trop postérieur ; une grande partie de la portion postérieure du cloaque sera utilisé pour former le sinus urogénital, il n'y a pas assez de place pour former le rectum.

II peut être simple ou associé à 1'agénésie rectale. Elle peut se compléter de fistule, c'est à dire de communication avec d'autres organes. Il se crée un trajet faisant communiquer le rectum avec les organes voisins.

C'est très rare,essentiellement chez la femme. La vessie,l'utérus,le rectum s'ouvriront dans une cavité commune : le cloaque.